原标题:【病例009期】儿童癫痫Dravet综合征在我院治疗成功案例分享
癫痫Dravet综合征又称婴儿严重肌阵挛性癫痫(severe myoclonic epilepsy in infarlcy，SMEI)，是一种临床少见的难治性癫痫综合征。总体发病率约为1/20000-40000，男:女约为2：l，约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5%，占3岁以内婴幼儿童癫痫的7%。Dravet综合征可导致严重的癫痫性脑病。具有发病年龄早、发作形式复杂、发作频率高、智能损害严重、药物治疗有效率低、预后差、死亡率高等特点，也是顽固性癫痫的代表。
案
例
分
享
发作性抽搐3年余。
❂ 现病史患者出生8个月高热（39.0℃左右）后睡眠中突然出现左侧肢体抽搐、意识不清，头偏向左侧，双眼向左斜视，持续约20分钟后自行缓解，发作后全身乏力、嗜睡，对发作过程无记忆。发作频率不规律，最频繁1日可发作3-4次，最长时间间隔可达1个月，发作时偶有咬舌及大小便失禁等现象，多于睡眠前期发作，急诊于“永年县人民医院”，给予静脉推注“苯巴比妥注射液0.1g”，后转诊于“邯郸市第二医院”，给予行24小时动态脑电图（自诉无异常，报告未提供），以“高热惊厥”给予对症治疗。
2个月后患者发热后再次发作，表现为突然出现右侧肢体抽搐、意识不清，头偏向右侧，双眼向右斜视，持续约20分钟后自行缓解，复诊于“永年县人民医院”，给予静脉推注“苯巴比妥注射液0.1g”，后转诊于“邯郸市第二医院”，未给予相关治疗；后患者间断发作多表现为四肢抽搐、意识不清、双眼直视、双侧眼睑频繁不自主眨动，持续约1分钟左右自行缓解。
于患儿11个月时就诊于“河北省儿童医院”，给予12小时视频脑电图及头颅核磁检查（自诉脑电图无异常，核磁结果异常，报告未提供），印象为“癫痫”，给予口服“奥卡西平口服混悬液（具体用法不详）”服用约3个月后患者仍间断性发作.
于患儿13个月时就诊于“北京军海医院”，给予行视频脑电图及头颅核磁（脑电图结果示：异常脑电图，核磁结果异常，报告未提供），给予口服“硝西泮片、奥卡西平口服混悬液、丙戊酸钠糖浆等药物（具体药物及用法不详）”，患者口服2次后自行将“硝西泮片”停服；服药期间患者仍间断发作。
18个月时就诊于“北京301医院”，给予将药物调整为“奥卡西平口服混悬液2ml-5ml-3ml、丙戊酸钠糖浆2ml-6ml-4ml、左乙拉西坦口服液2ml-2ml-1ml”服用约9个月自行停服，服药期间患者仍间断发作，后就诊过多家医院，口服过多种中药，发作次数未见减少。
2017年12月21日就诊于“石家庄第二医院”，给予口服“丙戊酸钠糖浆3ml日2次”，患者服用共5日，服用期间每日均有发作，最多1日发作4次，故自行停服。
2018年01月04日发作后于2018年1月5日就诊于我院，给予行24小时动态脑电图及脑涨落检查（脑电图回报示：异常动态脑电图及脑电地形图（背景异常，慢波背景）。脑涨落回报示：EFG脑涨落图：脑内兴奋抑制功能平衡紊乱），给予口服“左乙拉西坦口服液3ml日2次、托吡酯片25mg日2次、氯销西泮片0.5mg日1次”，服用后患者感冒后发作1次，表现同前，持续约1分钟左右自行缓解，为求进一步诊治，遂复诊于我院，我院以“癫痫”收住入院，入院来，精神、饮食、睡眠尚可，大小便正常。
❂ 既往史足月顺产，第三胎，出生后无缺血、缺氧史；无头部外伤史，无一氧化碳中毒史；无输血史，否认肝炎、结核等传染病史，无药物过敏史。
❂ 个人史出生、生长于原籍，生活条件一般，无疫水、疫区涉足史，无特殊习惯，预防接种史不详。
❂ 婚姻史未婚。
❂ 家族史家族中否认类似病史记载。
出 院 记 录
入院情况主因“发作性抽搐3年余”入院
查 体T：36.5℃、P：92次／分、R：19次／分、BP：98/60mmHg，神清语利，对光反射灵敏，心尖搏动范围正常，心界叩诊正常，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；双肺呼吸音清，叩诊呈清音；腹软，无压痛及反跳痛。四肢活动正常，四肢肌力及肌张力正常，生理反射正常存在，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性，十二对颅神经检查无异常发现。
入院诊断癫痫Dravet综合征
诊疗经过1、给予控制癫痫，规律口服“左乙拉西坦口服液3ml日2次、托吡酯片25mg日2次、氯销西泮片0.5mg日1次、地牡宁神口服液10ml日2次”；
2、经颅磁治疗7次；
3、改善微循环、营养脑细胞等对症治疗。
出院诊断癫痫Dravet综合征
出院情况患者精神、食欲可，夜间睡眠安，大小便正常，无临床发作，无不适主诉，查体：双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，心肺腹检查未见明显异常，四肢肌力及肌张力正常，生理反射正常存在，病理征未引出。
出院医嘱1.继续规律用药（左乙拉西坦口服液3ml日2次、托吡酯片25mg日2次、氯销西泮片0.5mg日1次、地牡宁神口服液10ml日2次）；
2.注意休息，避免劳累和感冒；
3.避免情绪波动和环境刺激；
4.避免食用生冷辛辣刺激食物；
5.定期复查（每3个月复查肝肾功能和血常规）。
